橄榄体脑桥小脑萎缩患者有什么?
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橄榄体脑桥小脑萎缩,是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的系统慢性变性疾病。临床上,橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。隐袭起病,缓慢进展。
1、小脑性共济失调
小脑功能障碍是本病突出的,首先表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。由于小脑功能障碍表现脑神经受损是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
2、眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹,可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震。平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3、自主神经功能障碍
如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、及出汗障碍等。
4、锥体束征
有的在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束较轻。
5、锥体外系统
有的患者晚期出现锥体外系统和体征,33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。
体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。